Современные родители. Все, что должны знать мама и папа о здоровье ребенка от рождения до 10 лет [Сергей Александрович Бутрий] (pdf) читать постранично, страница - 3

болезни бывают редко, но определяются они
еще реже.
В каждом младенце-мальчике с тяжелым атопическим дерматитом
начинает мерещиться синдром Вискотта-Олдрича, в каждом упорном
запоре – болезнь Гиршпрунга, в каждом рецидивирующем
парапроктите – болезнь Крона и т. д. Я не знаю рецепта, как удержать
баланс и не свалиться в гипер- или гиподиагностику. Но стараться
определенно нужно.

…Недавно поставил диагноз наследственного ангиоотека с нуля.
Заподозрил, верифицировал, передал специалистам, чем был очень
горд. НАО – весьма редкое и потенциально опасное заболевание.
Заинтересовался случаем, перечитал много литературы, обсуждал
случай с коллегами, чтобы разобраться. Суммирую полученные знания
в этот небольшой пост.

Что такое НАО?
НАО – это заболевание, которое вызывает повторные эпизоды
ангиоотека в верхних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте
или в подкожных тканях.
Приступы ангиоотека могут быть вызваны инфекцией, стрессом,
менструацией, хирургическим вмешательством, стоматологическими
процедурами, локальной травмой и некоторыми лекарственными
средствами (включая эстрогенсодержащие контрацептивы и
ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента), а также могут не
иметь очевидного триггера.
HAО
является
редким
генетическим
заболеванием,
наследуемым по аутосомно-доминантному типу, при котором
уровень ингибитора C1-эстеразы снижается (HAО I типа) или
ингибитор С1 плохо функционирует (HAО II типа). HAО
диагностируется путем обнаружения низкого уровня или
функции ингибитора эстеразы С1. Уровень С4 компонента
комплемента также низок во время эпизодов обострения
ангиоотека.
Годами случаи могут повторяться два раза в месяц или даже чаще
(хотя не всегда они тяжелые и яркие, большинство из них – это
малозаметный локальный отек) и внешне напоминать аллергические
отеки Квинке, особенно если у пациента есть еще и аллергия.

Клиническая картина
Клинические проявления болезни включают в себя:
✗ ангиоотек в любом месте тела без зуда и крапивницы;
✗ боли в животе (возможны также тошнота и/или рвота) из-за отека
кишечника;
✗ отек гортани.
Эпизоды ангиоотека обычно развиваются в течение нескольких
часов и без лечения длятся 1–5 дней.
Легкие эпизоды ангиоотека проявляются:
✗ периферическими отеками;
✗ легкой/умеренной болью в животе.
Тяжелые эпизоды ангиоотека проявляются:
✗ стридором и затруднением дыхания из-за отека гортани;
✗ другими признаками поражения дыхательных путей, например
осиплостью, постоянным кашлем, нарушением глотания или отеком
языка;
✗ сильной болью в животе или рвотой.

Лечение
Легкие или средней тяжести приступы ангиоотека лечат обычно без
госпитализации.
Следует исключать другие причины боли в животе. Ультразвуковое
исследование брюшной полости может помочь в диагностике,
показывая отек кишечной стенки или асцит, связанные с НЛО.
Трехдневный
курс
транексамовой
кислоты
сокращает
продолжительность симптомов. Тяжелые эпизоды ангиоотека могут
быть смертельными. Лечение включает в себя:
✗ обязательную госпитализацию в стационар;

✗ при наличии обструкции верхних дыхательных путей –
интубацию;
✗ внутривенный концентрат ингибитора С1-эстеразы и/или
антагониста рецепторов брадикинина.

Профилактика (вторичная)
При планировании хирургического вмешательства или любой
травматичной процедуры в области рта и глотки (например, удаление
зуба) у пациента с НАО требуются специфические меры
предосторожности. Нередко приходится превентивно (заранее)
применять те же лекарственные препараты, которые используются для
лечения приступа.
Из-за риска развития молниеносного смертельного отека
гортани манипуляции во рту и глотке при НАО должны
выполняться только под общей анестезией с эндотрахеальной
интубацией.

Анти гистами иные препараты и кортикостероиды
Из-за низкой частоты встречаемости НАО и клинического сходства
симптомов с отеком Квинке до установленного диагноза врачи всегда
пытаются вводить при приступах антигистаминные препараты и
кортикостероиды. Однако применение этих лекарств при НАО
абсолютно неэффективно. Иногда может казаться, что некоторая
эффективность все же имеет место, но это не более чем совпадение с
самопроизвольным разрешением приступа.

Адреналин (эпинефрин)
Роль адреналина в при приступах НАО слабо изучена. Есть
отдельные
сообщения
об
эффективности
использования
ингаляционного или внутримышечного адреналина для лечения отека
верхних дыхательных путей, однако ингибитор С1-эстеразы является
предпочтительным методом лечения ангиоотека дыхательных путей,
вызванного НАО.

Я прочел(ла) эту главу, и мне кажется, у моего ребенка
НАО. Что мне делать?
Обратиться к педиатру и высказать ему свои опасения. Помните, что
НАО – весьма редкое