Клиническая гастроэнтерология [Тамара Николаевна Якубчик] (fb2) читать постранично, страница - 109

(генерализованная, как при саркоидозе) и гиперпигментация кожи также обнаруживаются практически у 50% пациентов. Поражаются сердечная мышца и клапанный аппарат сердца. Возможно развитие увеита, кератита, ретинита. ЦНС поражается примерно в 10% случаев (слабоумие, кома, эпилептические припадки, миоклония, гипоталамические симптомы). При вовлечении черепных нервов развиваются офтальмоплегия и нистагм.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

1. Превалируют внекишечные синдромы.

2. Проявляются гастроинтестинальные синдромы.

3. Прогрессирование внекишечных синдромов.

Диагностика

Диагноз устанавливают при морфологическом исследовании биоптатов тонкой (двенадцатиперстной) кишки. Инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми ШИК-положительными макрофагами (которые изредка содержат грамположительные бациллы) в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах считается патогномоничным для данного заболевания признаком. Предлагается полимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения 16S рибосомальной РНК Т. whippelii в крови, синовиальной жидкости, цереброспинальной жидкости, клапанах сердца.

Лечение

Антибактериальная терапия уже через несколько недель приводит к существенному улучшению, даже у некоторых больных с неврологической симптоматикой. Ремиссия наступает через 1–3 мес. лечения, однако в случае его прекращения рецидив наблюдается у 1/3 больных. Рекомендуется продолжать прием антибактериальных ЛС в течение не менее 12 мес.

Оптимальные схемы фармакотерапии не разработаны. Предпочтение отдают антибактериальным ЛС, которые проникают через гематоэнцефалический барьер.

Назначают преимущественно один из следующих антибактериальных ЛС.

1. Триметоприм/сульфаметоксазол (ко-тримоксазол) внутрь 0,96 г 2 р/сут или

2. Хлорамфеникол по 50–75 мг/кг/сут в 4 приема или

3. Цефтриаксон в/в или в/м 1,0–2,0 г 1 р/сут

Дополнительно к антибиотикам назначают глюкокортикоиды в случае генерализации процесса. Обычно преднизалон по 20–30 мг в сутки с постепенным переходом на поддерживающую терапию после получения эффекта (5–15 мг в сутки).

Прогноз

В отсутствие лечения заболевание приводит к смерти. Важное значение для прогноза имеет поражение ЦНС, так как его проявления, как правило, сохраняются даже на фоне успешной ликвидации других симптомов заболевания. После курса лекарственной терапии пациент должен пожизненно находиться под наблюдением врача для своевременной диагностики возможного рецидива.